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부드-키아리 증후군이란?
부드-키아리 증후군(Budd-Chiari Syndrome, BCS)은 간으로부터 혈액을 배출하는 간정맥(hepatic vein)이 막히거나 좁아지는 희귀 질환입니다. 간정맥이 정상적으로 기능하지 않으면 혈액이 간에 정체되면서 간부전, 복수(복강 내 체액 증가), 간 비대 등의 심각한 증상을 유발할 수 있습니다.
이 질환은 1845년 영국의 의사 조지 버드(George Budd)에 의해 처음 보고되었으며, 이후 1899년 오스트리아 병리학자 한스 키아리(Hans Chiari)가 상세한 병리적 특징을 분석하여 현재의 명칭이 붙었습니다. 비교적 드문 질환으로, 전 세계적으로 발생 빈도는 인구 100만 명당 1~2명 수준입니다.
부드-키아리 증후군의 원인과 위험 요인
부드-키아리 증후군은 혈전(피떡)에 의해 간정맥이 막히거나 압력이 증가하면서 발생합니다. 주요 원인은 다음과 같습니다.
- 혈전 생성 장애: 다발성 골수종, 진성 적혈구증가증, 항인지질 항체 증후군과 같은 혈액 질환
- 혈관 손상: 간 이식 후 혈관 손상, 수술 후 합병증
- 호르몬 요인: 경구 피임약 사용, 임신
- 간 질환: 간경변, 간암
- 자가면역 질환: 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 등
원인을 알 수 없는 경우도 많으며, 이런 경우 ‘특발성 부드-키아리 증후군’으로 분류됩니다. 조기에 위험 요인을 인지하고 관리하면 질환 진행을 늦출 수 있습니다.
부드-키아리 증후군의 주요 증상
부드-키아리 증후군은 간 정맥 폐쇄 정도와 진행 속도에 따라 증상이 다양하게 나타납니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 복부 팽만 및 복수: 간 기능 저하로 인해 복강 내 체액이 증가하며, 복부 팽만감과 통증이 나타납니다.
- 간 비대(간 비대증): 혈류 정체로 인해 간이 비정상적으로 커지고 무거워집니다.
- 황달: 간 기능이 악화되면서 피부와 눈이 노랗게 변합니다.
- 구토 및 식욕 부진: 소화 기능이 저하되어 구역감과 식욕 감소가 동반될 수 있습니다.
- 정맥류 형성: 간 혈류가 막히면서 우회로로 가는 혈관이 확장되어 식도 정맥류가 발생할 수 있습니다.
급성 형태의 경우 급격한 간부전으로 이어질 수 있으며, 만성 형태의 경우 몇 개월~몇 년에 걸쳐 서서히 진행될 수 있습니다.
증후군의 진단 및 치료
부드-키아리 증후군의 진단을 위해서는 영상 검사 및 혈액 검사가 필요합니다.
- 초음파 검사: 도플러 초음파를 이용해 간정맥의 혈류 상태를 확인합니다.
- CT 및 MRI: 간정맥 폐쇄 여부를 상세히 평가합니다.
- 혈액 검사: 간 기능 검사(LFT), 혈전 관련 검사(D-dimer)를 실시합니다.
치료 방법은 증상의 심각도에 따라 다릅니다.
- 약물 치료: 항응고제(와파린, 헤파린)를 사용하여 혈전 생성을 억제
- 혈관 확장술: 풍선 확장술 또는 스텐트 삽입을 통해 간정맥의 혈류 개선
- 간문맥-전신정맥 단락술(TIPS): 간 혈류를 우회시켜 혈압을 낮추는 시술
- 간 이식: 심각한 간부전이 발생한 경우 최후의 치료법
초기에는 약물 치료로 증상을 조절할 수 있지만, 진행된 경우에는 적극적인 시술이나 수술이 필요할 수 있습니다.
요약정리
부드-키아리 증후군(Budd-Chiari Syndrome)은 간정맥이 막히거나 좁아져 간 기능이 저하되는 희귀 질환입니다. 주요 원인은 혈전 생성, 혈관 손상, 간 질환 등이 있으며, 복수, 간 비대, 황달 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
진단은 초음파, CT, MRI 등의 영상 검사와 혈액 검사를 통해 이루어지며, 치료 방법으로는 항응고제 사용, 혈관 확장술, 간문맥-전신정맥 단락술(TIPS), 간 이식 등이 있습니다. 조기에 발견하여 적절한 치료를 받으면 증상 조절과 생존율 향상이 가능합니다.