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다발성 근염/피부근염이란?
다발성 근염(Polymyositis, PM)과 피부근염(Dermatomyositis, DM)은 근육 염증을 유발하는 희귀 자가면역 질환으로, 두 질환 모두 근육 약화를 초래하지만, 피부근염(DM)은 피부에 특이적인 병변을 동반하는 것이 특징입니다.
이 질환들은 면역계가 자신의 근육 조직을 공격하면서 염증을 유발하며, 주로 어깨, 엉덩이, 목, 허벅지 근육이 영향을 받습니다. 심한 경우 근육이 점진적으로 위축될 수 있으며, 피부근염은 특징적인 피부 발진을 동반할 수 있습니다.
다발성 근염과 피부근염은 드문 질환으로, 여성에서 더 흔하게 발생하며, 중년층(40~60대)과 어린이(5~15세)에서 주로 발병합니다. 조기에 진단하고 적절한 치료를 받으면 증상을 완화하고 삶의 질을 유지할 수 있습니다.
다발성 근염/피부근염의 주요 증상
PM/DM 환자는 근육과 피부에 다양한 증상을 경험할 수 있으며, 증상의 심각도는 개인마다 다르게 나타날 수 있습니다.
1. 근육 약화 및 염증
다발성 근염과 피부근염 모두 대칭적인 근육 약화가 특징입니다. 주로 몸통 중심부에 가까운 근육들이 영향을 받으며, 초기에는 팔을 들거나 계단을 오르는 동작이 어려워질 수 있습니다.
- 어깨와 엉덩이 근육의 점진적인 약화
- 걷기, 계단 오르기, 앉았다 일어나기 등의 동작이 힘들어짐
- 근육통 및 근육 경직
2. 피부 발진(피부근염에서만 발생)
피부근염(DM)의 경우, 근육 약화 외에도 특징적인 피부 발진이 동반됩니다.
- 고트론 징후(Gottron’s Sign): 손가락 관절 위에 보라색 반점이 나타남
- 헬리오트로프 발진(Heliotrope Rash): 눈꺼풀 주변에 보라색 발진이 나타나며 부종이 동반될 수 있음
- 샬(V) 징후와 숄(S) 징후: 목, 가슴, 어깨 부위에 햇빛 노출로 인해 붉은 발진이 나타남
3. 삼킴 곤란 및 호흡 곤란
근육 염증이 식도나 호흡기 근육을 침범하면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 음식을 삼키기 어렵거나 목이 쉽게 막힘
- 쉰 목소리 및 말하기 어려움
- 호흡 근육 약화로 인한 호흡 곤란
4. 전신 증상
염증성 질환이기 때문에 다양한 전신 증상이 나타날 수 있습니다.
- 발열 및 만성 피로
- 체중 감소
- 관절통 및 손가락 부종
다발성 근염/피부근염의 원인과 위험 요인
PM/DM의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 여러 요인들이 질환을 유발하는 것으로 추정됩니다.
1. 면역계 이상
자가면역 질환의 일종으로, 면역계가 자신의 근육과 피부 조직을 공격하면서 염증을 일으킵니다.
2. 유전적 요인
특정 유전자 변이가 자가면역 반응을 유발할 가능성이 있으며, 가족력이 있는 경우 발병 위험이 증가할 수 있습니다.
3. 바이러스 감염
일부 연구에서는 바이러스 감염(예: 코사키바이러스, 파보바이러스)이 면역 반응을 유발하여 근육 염증을 촉진할 가능성이 있다고 보고하고 있습니다.
4. 환경적 요인
자외선 노출, 특정 약물 복용, 환경 독소가 질환 발병에 영향을 미칠 수 있습니다.
다발성 근염/피부근염의 치료 및 관리 방법
현재 완치 가능한 치료법은 없지만, 적절한 치료를 통해 증상을 조절할 수 있습니다.
1. 약물 치료
- 코르티코스테로이드(프레드니솔론): 염증을 억제하는 1차 치료제
- 면역억제제(메토트렉세이트, 아자티오프린): 스테로이드 치료 반응이 부족할 경우 사용
- 생물학적 제제(리툭시맙): 치료 저항성이 있는 환자에게 적용 가능
2. 물리치료 및 재활
근육 기능을 유지하고 강화하기 위해 물리치료 및 가벼운 운동이 필요합니다.
3. 피부 보호
피부근염 환자는 자외선 차단제를 사용하고 피부 보습을 철저히 해야 합니다.
요약정리
다발성 근염(PM)과 피부근염(DM)은 근육 염증과 피부 이상을 유발하는 희귀 자가면역 질환입니다.
주요 증상으로는 근육 약화, 피부 발진, 삼킴 곤란 등이 있으며, 치료법으로는 면역억제제, 스테로이드 치료가 있습니다.
조기 진단과 적극적인 치료가 중요하며, 지속적인 관리가 필요합니다.