귀 관련 희귀 질환 - 청각신경병증 & 메니에르병

1. 귀 관련 희귀 질환, 얼마나 알고 계신가요?

귀는 단순히 소리를 듣는 기관이 아니라 균형을 유지하고 주변 환경을 인식하는 중요한 역할을 합니다. 하지만 귀 건강은 우리가 생각하는 것보다 더 쉽게 손상될 수 있으며, 특히 희귀한 귀 질환의 경우 초기 진단이 어렵고 치료법도 제한적입니다.

그중에서도 청각신경병증(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD)과 메니에르병(Meniere’s Disease)은 비교적 흔하지 않은 희귀 청각 질환으로, 청력 저하뿐만 아니라 어지럼증, 귀울림(이명) 등의 증상을 유발할 수 있습니다.

이번 글에서는 청각신경병증과 메니에르병의 원인, 주요 증상, 진단 방법, 그리고 치료 및 관리법에 대해 자세히 알아보겠습니다. 조기에 질환을 파악하고 적절한 치료법을 찾는 것이 청력 보호와 삶의 질 향상에 큰 도움이 될 것입니다.

2. 청각신경병증(ANSD) - 정상적인 소리를 인식하지 못하는 희귀 난청

청각신경병증(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD)은 귀에서 들리는 소리가 정상적으로 감지되지만, 뇌로 전달되는 과정에서 문제가 발생하는 청각 장애입니다. 이 질환을 가진 사람은 소리는 들리지만 의미를 이해하지 못하는 경우가 많으며, 특히 시끄러운 환경에서 대화가 어려울 수 있습니다.

청각신경병증의 주요 원인:

• 청각 신경 손상 또는 기능 이상
• 내이(달팽이관)의 유모세포 손상
• 유전적 돌연변이(GJB2, OTOF 유전자 이상)
• 조산, 신생아 황달, 저산소증 등 출생 시 문제

이 질환은 유아기부터 발견될 수 있으며, 출생 직후 시행하는 신생아 청력 검사에서 발견되는 경우가 많습니다. 하지만 일부 환자는 청소년기나 성인기에 증상이 나타나기도 합니다.

청각신경병증의 주요 증상:

• 소리는 들리지만 말소리를 이해하기 어려움
• 주변이 시끄러울 때 의사소통이 극도로 어려움
• 청력 손실 정도가 일정하지 않고 변동성 있음
• 이명(귀울림) 및 균형 감각 이상

이 질환은 전통적인 보청기로는 개선이 어려운 경우가 많으며, 심한 경우 인공 와우 이식(Cochlear Implantation)이 필요할 수 있습니다. 조기 진단을 통해 맞춤형 치료 방법을 찾는 것이 중요합니다.

3. 메니에르병 - 어지럼증과 난청을 유발하는 만성 질환

메니에르병(Meniere’s Disease)은 내이(달팽이관) 내에 있는 내림프액이 과도하게 축적되면서 발생하는 만성 귀 질환입니다. 내림프액의 불균형이 청력과 균형 감각을 조절하는 구조에 영향을 주어 심한 어지럼증(현훈), 이명, 난청 등을 유발합니다.

메니에르병의 주요 원인:

• 내림프액 배출 이상으로 인한 압력 상승
• 자가면역 반응
• 바이러스 감염
• 유전적 요인

이 질환은 20~50대 사이에서 주로 발생하며, 한쪽 귀에서 시작되는 경우가 많습니다. 그러나 시간이 지나면서 양쪽 귀로 진행될 수도 있습니다.

메니에르병의 주요 증상:

• 심한 어지럼증(현훈) 발작
• 귀울림(이명) 및 청력 저하
• 귀가 꽉 찬 듯한 불쾌한 느낌(귀 먹먹함)
• 균형 감각 저하 및 구역질

메니에르병의 어지럼증은 몇 분에서 몇 시간까지 지속될 수 있으며, 발작이 반복적으로 발생하면 청력이 점점 악화될 가능성이 큽니다.

4. 청각신경병증 & 메니에르병의 치료법과 관리 방법

현재 두 질환을 완전히 치료할 수 있는 방법은 없지만, 증상 완화와 생활 관리로 삶의 질을 개선할 수 있습니다.

① 청각신경병증(ANSD) 치료법:

• 경미한 경우 보청기 착용
• 중증 난청 환자는 인공 와우 이식 수술 고려
• 청각 재활 치료(말소리 듣기 훈련, 청각 치료 프로그램)

② 메니에르병 치료법:

• 이뇨제 및 저염식 식단으로 내림프액 조절
• 항히스타민제, 진정제 처방(어지럼증 완화)
• 심한 경우 내림프감압술(내이 수술) 고려

③ 생활 관리 방법:

• 소금 섭취 제한(체액 균형 유지)
• 스트레스 관리 및 수면 습관 개선
• 과음과 카페인 섭취 줄이기
• 규칙적인 운동으로 균형 감각 강화

조기에 진단을 받고 적극적인 치료와 관리를 한다면 두 질환으로 인한 생활의 불편을 줄일 수 있습니다.

📌 요약

청각신경병증(ANSD)과 메니에르병은 희귀한 귀 질환으로 청력 저하와 어지럼증을 유발합니다. 주요 증상, 원인, 치료법, 생활 관리 방법을 알아보고 귀 건강을 지키는 방법을 확인하세요.